Doença Celíaca no município de São Paulo: a disponibilidade de um mercado específico / Celiac Disease in São Paulo: the availability of a specific market

Celiac Disease is a genetic enteropathy characterized by permanent intolerance to gluten. Specific and restrictive, gluten-free diet may present a growing demand for products such as breads, pasta, sausages and beverages with special formulations. Whereas no similar studies were found in the literature, the aims of this investigation were to identify the repertoire of gluten-free products available in the market of São Paulo and to estimate the cost difference between a diet consisting of conven¬tional products and other with gluten-free products. Characterized as an exploratory qualitative and quantitative study, it was based on market research. Visits were made to specialty stores in areas of higher population density and/or that concentrate the largest number of establishments in São Paulo. Interviews were carried out with members of associations, universities, hospitals or research and treatment centers of celiac disease. The interview was semi-structured with open questions approaching aspects of the market of gluten-free products and celiac disease. Data analysis was obtained by calculating the percentage difference between the products found and formulated diets. The gluten-free diet represents a significant impact on the cost of food, especially when it contains products such as pasta and flour. In São Paulo, a diet with gluten-free products can be approximately 44% more expensive than a diet with conventional products.

La enfermedad celíaca es una enteropatía de origen genético caracterizada por la intolerancia permanente al gluten. Específica y restrictiva, la dieta del enfermo celíaco puede presentar una demanda creciente de productos tales como panes, pastas, embutidos y bebidas alcohólicas con formulaciones especiales. Considerando que no se encontraron estudios similares en la literatura, los objetivos de esta investigación fueron: identificar el repertorio de productos sin gluten disponibles en el mercado paulistano y estimar la diferencia de coste entre una dieta constituida de productos convencionales y otra sin gluten. Caracterizándose como un estudio exploratorio de tipo cualitativo y cuantitativo, se fundamentó en un estudio de mercado. Se realizaron visitas a las tiendas especializadas en las regiones de mayor densidad poblacional y/o que concentran el mayor número de establecimientos en el municipio de São Paulo, y se entrevistó a los responsables de asociaciones, Universidades, Hospitales o Centros de investigación y tratamiento de enfermos Celíacos. Al responsable se le realizó una entrevista semi-estructurada con preguntas abiertas, donde se abordaban aspectos del mercado de productos sin gluten y de la enfermedad celíaca. El análisis de los datos se obtuvo mediante el cálculo de la diferencia porcentual entre los productos encontrados y las dietas preparadas. La dieta sin gluten representa un impacto significativo en el coste alimenticio, especialmente cuando contiene productos como pasta y harina. En la ciudad de São Paulo, una dieta con productos sin gluten puede ser aproximadamente 44% más cara que una dieta con productos convencionales.

Doença Celíaca é uma enteropatia de origem genética, caracterizada pela intolerância permanente ao glúten. Específica e restritiva, a dieta do Celíaco pode apresentar uma demanda crescente de produtos, como pães, massas, embutidos e bebidas alcoólicas com formulações especiais. Considerando-se que não foram encontrados estudos semelhantes na literatura, os objetivos desta investigação foram identificar o repertório de produtos livres de glúten disponíveis no mercado paulistano e estimar a diferença de custo entre uma dieta constituída de produtos convencionais e outra isenta de glúten. Caracterizando-se como um estudo qualitativo e quantitativo exploratório, fundamentou-se em uma pesquisa de mercado. Foram realizadas visitas a lojas especializadas nas regiões de maior densidade demográfica e/ou que concentram maior número de estabelecimentos no município de São Paulo, e entrevistas com os responsáveis por associações, Universidades, Hospitais ou Centros de Investigação e Tratamento de Celíacos. Com o responsável, foi realizada uma entrevista semiestruturada com perguntas abertas, abordando aspectos sobre o mercado de produtos sem glúten e a Doença Celíaca. A análise dos dados foi obtida a partir do cálculo da diferença percentual entre os produtos encontrados e as dietas elaboradas. A dieta isenta de glúten representa um impacto significativo no custo com alimentação, especial¬mente quando contém produtos como macarrão e farinhas. Na cidade de São Paulo, uma dieta com produtos livres de glúten pode ser aproximadamente 44% mais cara do que uma dieta com produtos convencionais.

Terapia nutricional em crianças e adolescentes com cirrose: uma visão atual / Nutritional therapy in children and adolescents with cirrhosis: current status

A anorexia e o hipermetabolismo são aspectos clínicos importantes em crianças com cirrose. Embora muitas das complicações da cirrose sejam semelhantes àquelas encontradas em adultos, a etiologia e a história natural da progressão da doença e o tratamento clínico em pacientes pediátricos podem ser significativamente diferentes. As alterações metabólicas da doença hepática crônica agravada pela anorexia e desnutrição podem ter implicações negativas no crescimento e desenvolvimento infantil. Crianças com cirrose de evolução progressiva são frequentemente desnutridas e, no entanto, os métodos comumente empregados para avaliação nutricional têm uso limitado nestes pacientes. Mesmo que a importância do estado nutricional sobre o prognóstico destes pacientes seja clara, poucos estudos sobre a terapia nutricional nas hepatopatias da infância têm sido realizados. A avaliação nutricional em crianças com cirrose hepática deve incluir uma completa história clínica e dietética, medidas antropométricas e parâmetros laboratoriais. A recomendação nutricional na cirrose infantil pode variar de acordo com o estado nutricional, idade e quadro clínico. Como a doença hepática crônica em crianças pode impactar significativamente sobre o estado nutricional e consequentemente no crescimento e desenvolvimento, o objetivo deste artigo é revisar os aspectos clínicos e fisiopatológicos envolvidos no diagnóstico e manejo nutricional da cirrose hepática em pacientes pediátricos.

Anorexia and hypermetabolism are disorders of paramount importance in children with cirrhosis. Although many complications caused by cirrhosis in children are similar to those found in adults, the etiologic spectrum and natural history of this disease progression and its clinical management in pediatric patients may be significantly different. The metabolic changes caused by chronic liver disease aggravated by anorexia and malnutrition can affect child growth and development. Malnutrition is common in children with cirrhosis and the methods commonly used for their nutritional assessment are limited. Although the importance of the nutritional status on the prognosis of these patients is clear, there are few studies about nutritional therapy in children with cirrhosis. Nutritional assessment in children with liver cirrhosis should include full clinical and nutritional history, anthropometric measurements, and laboratory parameters. The nutritional recommendation for cirrhosis in children may vary depending on age and nutritional and clinical status. Because chronic liver disease in children may have a significant impact on nutritional status, growth, and development, the objective of this study is to review the clinical and pathophysiological aspects involved in the diagnosis and nutritional management of liver cirrhosis in children.

Tratamento de erros inatos do metabolismo: [revisão] / Treatment of inborn errors of metabolism: [review]

OBJETIVO: Esta revisão teve por objetivo abordar a situação atual do tratamento dos distúrbios do metabolismo intermediário (principalmente dos aminoácidos, ciclo da uréia e ácidos orgânicos) e das doenças relacionadas a duas organelas subcelulares (lisossomos e peroxissomos). FONTES DOS DADOS: Na abordagem do tratamento dos distúrbios do metabolismo intermediário, foi dada prioridade às principais formas de manejo da intoxicação, em virtude da importância para o pediatra do tratamento de quadros agudos e com risco de vida. O artigo apresenta também uma visão geral do tratamento das doenças lisossômicas e peroxissômicas, com ênfase na terapia de reposição enzimática, uma modalidade de tratamento de uso crescente com a qual o pediatra deve se familiarizar. SÍNTESE DOS DADOS: As principais medidas para manejo da intoxicação presente em muitos erros inatos do metabolismo intermediário foram apresentadas (restrição de aporte de substrato através da dieta ou através de inibição enzimática, remoção do produto tóxico, estímulo da atividade enzimática residual, reposição do produto deficiente). O material elaborado sobre terapia para doenças lisossômicas e peroxissômicas inclui tabelas informativas sobre os tratamentos disponíveis. CONCLUSÕES: O tratamento dos erros inatos do metabolismo é uma situação complexa e que deve ser abordada por uma equipe multidisciplinar, na qual o pediatra é peça-chave. Este capítulo contém informações práticas relativas ao manejo de alguns erros inatos do metabolismo e proporciona ao pediatra uma visão geral dos desenvolvimentos recentes ocorrido nessa área da medicina.

OBJECTIVE: To describe the current state of treatment for disorders of intermediate metabolism (primarily of amino acids, urea cycle and organic acids) and for diseases related to two subcellular organelles (lysosomes and peroxisomes). SOURCES: In covering the treatment of disorders of intermediate metabolism, priority was given to the most important methods for managing intoxication, in view of the importance for pediatricians to treat acute and life-threatening cases. The article also provides a general overview of the treatment for lysosomal and peroxisomal diseases, with emphasis on enzyme replacement therapy, which is a treatment modality that is growing in use and with which pediatricians should make themselves familiar. SUMMARY OF THE FINDINGS: The most important measures used to manage the intoxication present in many inborn errors of intermediate metabolism were presented (restriction of substrate build-up by means of diet or enzymatic inhibition, removal of toxic products, stimulation of residual enzyme activity, replacement of the deficient product). The section on treatment for lysosomal and peroxisomal diseases includes tables providing information on the treatments available. CONCLUSIONS: Treating inborn errors of metabolism is a complex task that should be performed by a multidisciplinary team of which the pediatrician is the key member. This article provides practical information relating to the management of some inborn errors of metabolism and provides pediatricians with a general overview of recent developments in this area of medicine.

Aspectos ultraestructurales del riñón remanente en ratas uninefrectomizadas sometidas a dietas hipoproteicas suplementadas con aminoácidos esenciales y no esenciales / Ultrastructural aspects of remaining kidney of unilaterally nephrectomized rats receiving hypoproteic diets enriched with amino acids

Es bien conocido el efecto benéfico de la restricción en la ingesta proteica de la dieta para la preservación de la función renal, cuando la masa renal se encuentra reducida, en un intento de aumentar la sobrevida de los pacientes. Sin embargo, la literatura al respecto es extremadamente contradictoria. En este trabajo estudiamos el efecto de la alimentación con dietas hipoprotéicas ricas en aminoácidos esenciales (lisina y arginina) y no esenciales (asparagina, prolina y ácido glutámico) sobre la ultraestructura del riñón remanente de ratas uninefrectomizadas. Después de 9 semanas de realizada la intervención quirúrgica, bajo Nesdonal, durante las cuales las ratas uninefrectomizadas fueron alimentadas con dietas especialmente diseñadas para el experimento, se retiraron los riñones remanentes y se procesaron para ser observados al Microscopio Electrónico de transmisión, siguiendo el procedimiento convencional. Como conclusión del estudio microscópico, para todas las dietas estudiadas se observó una vacuolización prominente de las células tubulares proximales así como hinchamiento tanto de las mitocondrias como pérdida de material en áreas tubulares. Se apreciaron túbulos con lúmina dilatada, mitocondrias dispuestas irregularmente y con un engrosamiento de la membrana basal, característica inespecífica pero constante de las enfermedades renales en diabéticos y glomérulos alterados. Por consiguiente, la adición de ciertos aminoácidos a la dieta no parece proteger eficientemente contra el deterioro histológico en riñones fisiológicamente comprometidos.

Dietary restriction of proteins has been used in patients with kidney failure in an attempt to preserve renal functionand prolong their lives. However, literature shows contradictory results. We studies the effects of diets enriched with essential (lysine, arginine) or non-essential (asparagine, proline or glutamic acid) amino acids on the ultrastructure of remaining kidney of uninephrectomized rats. The kidney was removed under barbiturate anesthesia and after that the animals received specially designed diets during nine weeks. Then, the remaining kidney was removed and conventionally processed to be studies by transmission electronic microscope. For all the diets used, we observed a prominent vacuolisation of proximal tubular cells, as well as mithocondrial edema and tissue loss at the tubular level. The preparations showed tubules with dilated lumen, irregularly placed mithocondria and basal membrane thickening, a non-specific but constant finding in diabetic kidneys and in some glomerulopathies. In conclusion, amino acid-enriched diets are not effective to protect functionally compromised kidneys against progressive anatomical changes.